"У вашего ребенка гемофилия" - слова, к которым не готов ни один родитель. Малыш может казаться здоровым. Но стоит ему, начав активно двигаться и ползать, получить незначительную травму, по синякам и гематомам становится понятно, что что-то не так.
Болеют гемофилией в основном мужчины, а женщины могут быть носительницами патологического гена и передавать его своим детям. Это наследственное заболевание связано с нарушением свертываемости крови и очень опасно. Однако в наше время диагноз "гемофилия" уже не приговор, с ним можно вести полноценный образ жизни.
Сколько в Азербайджане больных гемофилией? Что делается для таких больных? Как влияет гемофилия на качество жизни?
На эти и другие вопросы Media.Az ответил глава Республиканской ассоциации больных гемофилией Аяз Гусейнов.
- Азербайджан - страна с высоким уровнем распространения гемофилии. С чем это связано?
- В нашей стране количество людей с гемофилией и другими коагулопатиями (состояние, обусловленное нарушениями свертываемости крови), к сожалению, превышает международную статистику. Сейчас в стране более 1 700 таких пациентов, но, если лабораторные исследования будут усовершенствованы, вероятно, цифра будет выше. Причина распространенности этого заболевания - близкородственные браки. Такие браки - большая проблема, не только из-за гемофилии. Рожденным в них детям часто передаются и другие наследственные заболевания. В связи с этим необходимо, чтобы для населения были доступны услуги генетических лабораторий. Насколько мне известно, сейчас в Азербайджане есть только одна такая лаборатория - в Центре талассемии.
Многие родственники наших пациентов очень хотят знать, являются ли они носителями гемофилии. Ведь если выяснится, что человек носитель наследственного заболевания, нужно принять меры, чтобы у него родился здоровый ребенок. В данном случае может помочь процедура экстракорпорального оплодотворения (это соединение яйцеклетки и сперматозоида в пробирке, в лабораторных условиях, с целью получения оплодотворенных эмбрионов, которые переносятся в матку женщины для наступления беременности).
- Если не говорить о беременности, гемофилия еще и влияет на качество жизни...
- Это тяжелое заболевание, и если пациент не будет иметь всей необходимой информации о том, как себя правильно вести в той или иной ситуации, если не будет государственного обеспечения жизненно важными лекарственными препаратами, он может стать инвалидом или умереть. На данный момент наша ассоциация обучает пациентов и их родителей тому, как правильно жить с этой болезнью, а государство обеспечивает их необходимыми препаратами.
С каждым годом ситуация в этой сфере улучшается, что нас очень радует. Естественно, есть проблемы, но государственные органы здравоохранения вместе с нами работают над их поэтапным решением. При правильном подходе больной может вести полноценный образ жизни, и это то, чего мы добиваемся. Многие люди с гемофилией работают, в том числе в государственных структурах, у них есть семьи, дети...
- Кто состоит в вашей ассоциации?
- Ассоциация больных гемофилией включает в себя пациентов с этим заболеванием и другими нарушениями свертывания крови, а также их родителей и близких родственников. Эта проблема коснулась и нашей семьи: у меня самого тяжелая форма гемофилии. В общем, мы стараемся помочь тем, кто также столкнулся с данным заболеванием.
- Принять такой диагноз сложно, как больным, так и членам их семей. Оказывается ли им психологическая поддержка?
- Родители и пациенты, которые впервые обращаются к нам, действительно, часто испытывают психологические сложности. Они не могут принять эту болезнь, а это то, что необходимо сделать в первую очередь. Родителей пугает уже само слово "гемофилия", но постепенно, общаясь с членами нашей ассоциации, они осознают, что с этим заболеванием можно нормально жить.
Что касается психологической помощи, то наша организация подписала меморандум с одним из психологических центров, в котором совершенно бесплатно оказывается психологическая помощь детям с гемофилией и их родителям. Важно, чтобы они были здоровы не только физически, но и ментально.
- Есть ли заблуждения по поводу гемофилии, которые вы хотели бы развеять?
- Да, есть мнение, что, если принимать много препаратов, они не будут в дальнейшем помогать. Но это неверно, так как речь идет о концентрате фактора свертывания крови, которого не хватает в организме пациента. То есть он не может пагубно на него влиять, главное - назначить правильную дозу и периодичность использования. Важно, чтобы пациент знал, при каких травмах какую дозу использовать, ведь врач не всегда бывает рядом, и больному зачастую приходится самому себе оказывать первую помощь. Если речь о ребенке, то первую помощь должны оказать родные.
Кстати, мы каждый год проводим летние оздоровительные лагеря, организовываем школы гемофилии, где обучаем пациентов правильной дозировке, умению внутривенно вводить препарат, показываем, что делать при той или иной травме.
Еще хотел бы отметить один момент: многие считают, что люди с гемофилией не могут заниматься спортом, но это не так. Правда, спорт не должен быть травматичным.
- Прогресс не стоит на месте, есть ли новые методы лечения гемофилии?
- Да, с начала 2021 года мы стали проводить опрос наших пациентов и выявили тех, кто находится в наиболее тяжелом состоянии. Им приходится использовать большие дозы препарата фактора свертывания крови, и мы подсчитали, что если они перейдут на новое, более дорогое лечение, то это будет хорошо и для пациентов, и для бюджета страны.
Дело в том, что используемый сейчас препарат действует в течение 24 часов, тогда как новое средство - Эмицизумаб может содержаться в крови 28 дней, предотвращая кровотечения. Что немаловажно: достаточно всего 12 вливаний в год. Три пациента уже перешли на такое лечение, и мы продолжим переводить на него самых тяжелых больных.
- К слову о препаратах. Вы тесно работаете с регионами. Раньше больные, проживающие там, сталкивались с проблемами в обеспечении медикаментами. А как сейчас обстоят дела?
- Действительно, этому уделяется большое внимание. С 2020 года в региональные центры крови началась поставка необходимых препаратов. Это намного облегчило жизнь пациентов, но наша цель сделать так, чтобы препараты поставлялись в районные больницы. Тогда лекарства станут еще ближе к больным, проживающим в регионах.
Наша ассоциация ежегодно проводит региональные научные семинары и конференции в Баку. 17 апреля, во Всемирный день гемофилии, мы вместе с государственными медицинскими учреждениями провели большую мультидисциплинарную конференцию, на которую прибыло более 100 врачей и медсестер из регионов. Кроме того, наша ассоциация работает с врачами в регионах, и не только с гематологами, но и с физиотерапевтами, медсестрами, травматологами.
Так, с начала 2023 года мы начали оснащение пяти региональных больниц физиотерапевтическим оборудованием. В рамках нашего проекта с Фондом гемофилии Novo Nordisk уже оснащены больницы в Лянкяране, Физули, Гейчае. До конца года новое оборудование получат медучреждения в Загатале и Губе.
К тому же наша организация стремится повысить качество стоматологических услуг для больных, ведь у них часто кровоточат десна. Нами оснащены два стоматологических кабинета - в Национальном центре гематологии в Баку и больнице Нахчывана.
Параллельно нами проводятся семинары для районных врачей разных профилей. Очень важно, чтобы они знали не только о гемофилии, но и о других коагулопатиях, а их много. Симптоматика у них одинаковая - сопровождаются кровотечениями, но подход к таким больным и их лечение совсем разные.
- Расскажите о сотрудничестве с международными организациями.
- Ассоциация больных гемофилией с 1999 года - единственный и полноправный член Европейского консорциума гемофилии от Азербайджана. С 2000 года наша организация также полноправный член Всемирной федерации гемофилии. Мы тесно сотрудничаем с этими международными организациями, которые помогают в обучении азербайджанских врачей за границей и т.д. С начала этого года нами был осуществлен перевод последнего международного протокола лечения по гемофилии, изданного Всемирной федерацией гемофилии. В мире сейчас лечат людей с этим заболеванием именно по этому протоколу. Скоро перевод будет завершен и, надеюсь, что уже в скором времени лечение наших пациентов будет проводиться в соответствии с ним.
Отмечу, что с 1 по 3 июня по приглашению нашей ассоциации Азербайджан посетило руководство Всемирной федерации гемофилии. 3 июня совместно с ней состоялась конференция по адвокации наших пациентов, где были подняты волнующие их проблемы, среди которых эндопротезирование суставов и другие вопросы. В рамках визита состоялись встречи с министром здравоохранения Азербайджана, руководством Государственного агентства обязательного медицинского страхования и TƏBİB. В итоге был принят план действий.
Кроме того, наша структура предложила Всемирной федерации гемофилии подписать твин-программу. В ее рамках мы планируем сотрудничество с Венгрией, которая окажет помощь в обучении наших врачей. Надеюсь, что до конца года данная программа будет принята, и это станет очередным этапом в улучшении жизни азербайджанских больных с коагулопатиями.
:640.jpg)
